بیماری پاژه خارج پستانی به صورت بثورات مزمن مانند اگزما بر روی پوست در اطراف نواحی تناسلی مردانه و زنانه بروز می کند. نمای میکروسکوپی آن، بسیار شبیه حالتی است که در بیماری پاژه پستانی در پستان رخ می دهد.
تفاوت اصلی این دو در محل بثورات می باشد. محل بثورات در بیماری پاژه پستانی در اطراف نوک پستان و پوست آرئولار است و بثورات ناشی از بیماری پاژه خارج پستانی در ولو، ناحیه پرینه، کیسه بیضه، آلت تناسلی مردانه و زیر بغل ایجاد می شوند.
بیماری پاژه خارج پستانی غالباً در زنان بین 50 تا 60 سال دیده می شود. حدود 25 درصد با یک سرطان زمینه ای ارتباط دارد. درمان آن به طور معمول جراحی می باشد. پیش آگهی آن بسته به میزان تشخیص و درمان اولیه اختلال و همچنین ارتباط با سرطان زمینه ای متفاوت می باشد.
علائم پاژه پستان چیست؟
شایعترین علامت بیماری بیماری پاژه خارج پستانی، خارش خفیف تا شدید ضایعات اطراف ناحیه تناسلی یا مقعد می باشد
درد و خونریزی ممکن است بر اثر خاراندن ضایعات ایجاد شوند. ضایعات ممکن است خیم، قرمز و پوسته پوسته شوند. در زنان، شایع ترین ناحیه ضایعات، ولو می باشد. محل بثورات ناشی از بیماری پاژه خارج پستانی در پیش بینی خطر ابتلا به سرطان مفید می باشد. تقریباً 25-35٪ بیماری پاژه خارج پستانی در اطراف ناحیه مقعد با یک سرطان زمینه ای روده بزرگ مرتبط می باشند.
در بیشتر بیماری ها، علائم در افراد مختلف، متفاوت می باشند. افراد مبتلا به یک بیماری ممکن است علائم مشابه نداشته باشند.
علت ایجاد بیماری پاژه پستانی ناشناخته است
علت ایجاد بیماری پاژه خارج پستانی ناشناخته است. تقریباً 25٪ موارد با تومور زمینه ای مرتبط هستند. توموری که به احتمال زیاد با این بیماری همراه است، کارسینوم آپوکرین می باشد. سایر سرطان های مرتبط عبارتند از کارسینوم آدنکس پوستی و سرطان غدد بارتولین، مجرای ادراری، مثانه، واژن، دهانه رحم، آندومتر یا پروستات. حدود 4-7٪ بیماران مبتلا به بیماری تناسلی، به یک کارسینومای همراه نیز مبتلا هستند. بیماری پرینه در 25-35٪ موارد با سرطان زمینه ای روده بزرگ مرتبط می باشد.
تشخیص بیماری پاژه سینه
تشخیص بیماری پاژه خارج پستانی باید با بررسی دقیق سیستم ها و معاینه فیزیکی آغاز شود. معاینات اولیه شامل موارد زیر می باشند: معاینه کامل پوست، لمس تمام غدد لنفاوی، معاینه مقعد، سیگموئیدوسکوپی، سیستوسکوپی.
راه درمان پاژه سینه
درمان بیماری پاژه خارج پستانی معمولاً جراحی و برداشتن ضایعه می باشد. تعیین میزان پوستی که باید برداشته شود، دشوار است.
به ویژه هنگامی که ضایعات در سراسر ناحیه تناسلی و مقعد منتشر شده باشند. از آنجا که این بیماری عود کننده است، بیماران باید از 2 ماه پس از جراحی برای 2 سال آینده هر 2 ماه مجددا معاینه شوند. بعد از 2 سال، پیگیری ها به صورت سالانه می شوند.
در مواردی که جراحی به دلیل عود یا محل امکان پذیر نباشد، گزینه های درمانی دیگری وجود دارد
از جمله: عوامل شیمی درمانی مانند 5-فلوئورویوراسیل، ایمیکوایمود، پاکلیتاکسل، تراستوزوماب و دوکتاکسل و همچنین درمان با فتودینامیکی آمینولولولینیک اسید، لیزر ابلاسیون و پرتودرمانی. متأسفانه، مطالعات مربوط به اثربخشی گزینه های درمانی فوق فقط به صورت مطالعات موردی و بررسی کمی مقالات با پیگیری محدود موجود می باشند.
پیش آگهی پاژه پستانی
پیش آگهی بیماری پاژه خارج پستانی به تشخیص زودرس و درمان جراحی بستگی دارد. پیش آگهی در مواردی که ضایعات فقط بر روی لایه بالایی پوست قرار دارند و نواحی اطراف ضایعه با جراحی برداشته می شود، خوب است.
یک مطالعه میزان مرگ و میر در بیماران فاقد سرطان همراه را 18٪ و بیماران مبتلا به سرطان زمینه ای را 46٪ را نشان داد. ضایعات ناحیه تناسلی و مقعد، تهاجم به لایه زیرپوستی و گسترش سرطان به غدد لنفاوی پیش آگهی را ضعیفی می کنند. میزان عود آن تقریباً 30٪ است که متوسط زمان عود بیماری 2.5 سال می باشد.
به یک متخصص مراجعه کنید
اگر به مشاوره پزشکی نیاز دارید، می توانید به یک پزشک متخصص مراجعه کنید. می توانید از اینترنت یا منابع مطمئن پزشک مورد نظر خود را پیدا کنید.
دکتر عباس انتظاری متخصص طب پیشگیری
